丛集性头痛
丛集性头痛(clusterheadache)是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼脸下垂以及头面距出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。
一、发病机制尚不明确。丛集性头痛患者发作期脑静脉血中CGRP明显增高，提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病，但不能解释头痛发作的昼夜节律性。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状，推测可能与下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学MRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活，而下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛，这更支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神经功能素乱。
因此，丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三又神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。
临床表现平均发病年龄较偏头痛晚，约为25岁，部分患者可有家族史。以男性多见，约为女性的3-4倍。头痛突然发生，无先兆症状，几乎于每日同一时间，常在晚上发作，使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、题上、眼球后和(或)题部，呈尖锐、爆炸样、非动性剧痛。头痛持续15分钟至3小时不等。发作频度不一，从一日8次至隔日1次。疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，表现为结膜充血流泪、流涕等副交感亢进症状，或瞳孔缩小和眼脸下垂等Horner征，较少伴有恶心、呕吐。头痛发作可连续数周至数月(常为2周-3个月),在此期间患者头痛呈成串发作，故名丛集性头痛。丛集发作期常在每年的春季和(或)秋季；丛集发作期后可有数月或数年的间歇期。在丛集期，饮酒或血管扩张药可诱发头痛发作，而在间歇期，两者均不会引起头痛发作。三、诊断根据中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和(或)颞部严重或极度严重的疼痛，可伴有同侧结膜充血、流泪、眼脸水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼脸下垂等自主神经症状，发作时坐立不安、易激惹，并具有反复密集发作的特点，神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患，可作出丛集性头痛的诊断。
当至少有两次丛集期，且每期持续7-天，两次丛集期之间无痛间歇期≥1个月，则称为发作性丛集性头痛(pisodicclusterheadache)，一旦丛集期1年，无间歇期或间歇期1个月，则称为慢性丛集性头痛(chronicclusterheadache)。
四、鉴别诊断
1.发作性偏侧头痛(paroxysmalhemicrania)好发于女性，也表现为一侧眶周、眶上和(或)颞部剧烈头痛，可伴同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼险下垂等。本病头痛发作持续时间为2-30分钟，发作频率常为每天5次以上，治疗剂量的吲哚美辛能完全控制头痛发作。
2.偏头痛女性多见，头痛前可有先兆症状，头痛常呈搏动性，常伴恶心、呕吐症状，头痛程度远较丛集性头痛轻，每次发作时间多超过4小时，发作无丛集性特征，可有阳性家族史等。
五、治疗
1.急性期的治疗吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施，给予吸入纯氧，流速7-10Lmin10-20分钟，可有效阻断头痛发作，约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌症，并且安全而无明显不良反应。舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸入、佐米曲普坦经喷鼻吸入，双氢麦角胺静脉注射，可迅速缓解头痛，心脑血管疾病和高血压病是禁忌症。4%-10%利多卡因lm经患侧鼻孔滴入可使13的患者头痛获得缓解。
2.预防性治疗丛集性头痛发作历时较短，但疼痛程度剧烈，因此预防性治疗对丛集性头为重要。预防性药物包括维拉帕米、锂制剂和糖皮质激素等。维拉帕米-mg/d可有预防丛集性头痛发作，可在用药2-3周内发挥最大疗效。
锂制剂同样可预防丛集性头痛发作，起效较维拉帕米缓慢，治疗窗窄，仅适用于其他药物无效或有禁忌症者。锂制剂主要不良反甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。
糖皮质激素如泼尼松40-60mg/d,常可预防头痛的发作，第2周逐渐减量停药。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素。