原创Brownstein神经现实
年1月的一个周日上午，埃里克麦克劳克林（EricMcLaughlin）正一边穿鞋，一边帮儿子准备即将开始的曲棍球练习。突然，他感觉自己像“一台机器被关掉了”，当妻子问他怎么了时，他发现自己说不出话来。在溜冰场上，瘫痪的发作还在继续，并且愈演愈烈。当其他孩子的父母走近，麦克劳克林能够听到他们的声音，却无法做出回应。
当时，麦克劳克林的工作是在美国新罕布什尔州南部进行道路维护。他之前从未有过严重的身体或精神健康问题。他曾经在一个工作现场伤到了脚踝，还患有周期性偏头痛，有些人形容他的性格焦虑不安——“我讨厌这个词。”麦克劳克林说——但总的来说他没什么健康问题。
他的初级保健医医院，由于麦克劳克林入院时心跳加速，他接受了心率失常监测。然而医生对他出现的症状并没有找到明确的原因。他们将他的症状描述为“精神问题”，他的心跳加速则是“身心问题”（psychosomatic）*。在他出院后，医生医院（MassachusettsGeneralHospital）急诊科，在那里，住院医师团队记录了他的症状：肌肉紧张、心率加快、精神混乱、突发的麻痹和“舌头的肥大感”。他神经系统中的一切似乎在结构上全都正常，却仍然出现了故障。他大脑中的脉冲不知为何被某些神经通路转接或劫持了，导致了癫痫发作——即所谓的功能性（心因性或非痫性）癫痫——以及其他症状。这一切标志着一种如今被称为功能性神经障碍（functionalneurologicaldisease,FND）。
*译者注
身心问题或身心失调，指由精神因素（例如精神压力或内部冲突）诱发或加重的躯体症状。
-DeborahHan-
长久以来，有无数个别名的FND一直困扰着医生们。许多人将其称为转换性障碍（conversiondisorder），这一术语仍在使用。这种情况被描述为一种心理疾病——精神压力或神经症表现为或转换为躯体症状。但按照传统标准，FND患者并不一定患有精神疾病，虽然许多人还患有焦虑、抑郁或创伤后应激障碍。FND患者也不一定患有身体疾病，尽管功能性神经症状可能会在中风、癫痫或帕金森患者中被观察到。
直到最近，FND仍然十分神秘。FND的诊断并不严格依赖“规则”，因为测试结果可能无法可靠地指向病症。通常，它以多种形式“模仿”其他种种更广为人知的疾病。FND通常是最后一种猜测。基于医学上无法解释的症状，且只有在排除了其他所有因素后，才会得出这一诊断。
长期以来，对于FND诊断和成因的混淆，一直伴随着各科医生对其治疗的不情愿。在一个世纪乃至几十年之前，对于目前我们已知与FND相关的症状，神经病学家一直坚称它们都是不真实的——这些问题完全是精神上的、表演性的、“全在你脑海中的”。尽管FND患者更可能有精神创伤背景，但也不是所有人都有。同时，他们认为精神创伤是这一疾病根本成因的观点正在发生巨大改变。
在诊断出FND后，麦克劳克林被转介给了大卫佩雷斯（DavidPerez），医院功能性神经障碍部门的神经学家与精神病学家。佩雷斯是一个开创性的国际科学家团队中的一员，他们在日益成熟的大脑扫描技术和诊断工具的帮助下，开始解开FND的谜团。通过不断扩大的治疗范围以弥合神经病学和精神病学之间的差距，佩雷斯能够帮助麦克劳克林，以及其他像他这样的患者。这种治疗方法与疾病本身一样，存在于“精神与大脑的交叉点”。
从医学史的开头，医生们就已记录下了与麦克劳克林相似的症状：癫痫发作；失去站立、行走、说话的能力或听觉、视觉；瘫痪。这些症状都与肌肉或神经系统没有明显联系。在早期的希腊医学文献中，这种功能障碍被归咎于生殖器官——一个“游荡的子宫”。从此，来自希腊语“子宫”的“歇斯底里”（hysteria）一词开始与这种疾病联系在一起。（FND在历史上与女性的联系一直存在至今，如今，受FND影响的女性是男性的两到三倍。）之后，FND又被归咎于恶魔附身。虽然医学界在诊断更具明显器质性症状的神经系统疾病（例如癫痫和帕金森）方面有所进展，但FND病例依然隐身迷雾。在19世纪后期，皮埃尔珍妮特（PierreJanet），一位颇有影响力的法国心理学家、内科医生和催眠师，将功能性神经症状描述为一种“心理暗示”问题，一种患者无法承受的过于强烈的“想法”。珍妮特的老师，现代神经病学家让-马丁夏科（Jean-MartinCharcot）则在他的病人大脑中寻找“动态病灶”，他认为这可能是一系列令人费解的故障的根源。
-SusanaBlasco-
在20世纪初，西格蒙德弗洛伊德（SigmundFreud）在他年出版的《歇斯底里的研究》（StudiesonHysteria）一书中，与内科医生约瑟夫布鲁尔（JosefBreuer）一同探讨了这种现象。他们认为这些情况是压抑造成的，是无法表达的创伤记忆的躯体表现。在他看来，无法说出情绪痛苦的患者发现，他们的身体会不由自主地发出信号来指示痛苦。在他看来，治疗应当来自于精神分析，因为它能够帮助识别患者心中深藏的创伤。
然而，伴随着弗洛伊德范式兴起的是，神经学家逐渐丧失了对FND的研究兴趣。年，纽约著名神经学家伯纳德萨克斯（BernardSachs）写道，“虽然歇斯底里症的患者……足够多”，但他们的痛苦“不如患有各种形式器质性脊髓疾病的患者的痛苦重要”。很快，精神科医生也抛弃了这一问题，这一事实证明药物或传统的精神分析并不容易解决这个问题。年代中期，《歇斯底里症：一种疾病的历史》（Hysteria:TheHistoryofaDisease）一书声称，歇斯底里作为一种诊断“几乎完全消失”。年，杰出的英国神经学家兼精神病学家艾略特斯莱特（EliotSlater）迈出了更远的一步，在一篇开创性的论文中指出，歇斯底里从未存在过，它只不过是误诊的结果。在和年代，大多数医生都不想与这些患者打交道。根据历史学家安德鲁斯卡尔（AndrewScull）所说，这些患者“在医学界几乎是隐形的”，他称他们为“现代医学的贱民”。
然而，随着岁月流逝，患者的数量变得愈发不容忽视。基于更加清晰的统计数据，很显然，受到FND折磨的人数与帕金森或多发性硬化症一样多。功能性神经症状也是神经科门诊就诊第二常见的原因。承认这一情况的转折点出现在年，英国谢菲尔德大学的肖恩斯宾塞（SeanA.Spence）在《柳叶刀》上发表的一项研究[1]。利用正电子发射断层成像（positronemissiontomography），斯宾塞发现与对照组的大脑相比，被诊断为转换性障碍的患者大脑的激活模式明显不同。在这项研究中，对照组的“演员”们受到雇佣，去表现与患者相同的转换性症状。
在之后的年，爱丁堡大学临床脑科学中心的神经学家乔恩斯通（JonStone）作为全球FND诊断和治疗领域的领*人物之一，基于斯宾塞的研究结论，和同事们共同发表了一篇论文[2]。通过磁共振成像扫描，斯通和他的团队观察了患有功能性脚踝和腿部无力的患者，在大脑的几个区域发现了不寻常的模式，包括基底神经节、脑岛、舌回和额下回。这些大脑模式与假装扮演相同症状的人不同，这表明FND患者大脑中的运动控制可能受到了某种程度的损伤。
-DavidAvend-
后来的研究使这一点变得更加清晰，揭示了大脑网络中某些异常的功能连接。比如，凸显网络（大脑皮层和皮层下部分的神经元集合，帮助处理和确定感觉信息的意义）和边缘网络（涉及情绪处理的深层大脑连接）都出现了异常。年发表在《神经病学》（Neurology）上的一项研究中[3]，剑桥大学的神经精神病学家瓦莱丽文（ValerieVoon）指出，FND患者在右侧颞顶叶交界处的脑活动减少，而右侧颞顶叶交界处正是控制自我能动性（人们对于自如控制身体动作的感觉）的网络中的一个关键节点。
这项研究得出的一个想法是，对于FND患者来说，涉及预测和反应能力的大脑网络之间的异常相互作用，会导致反馈和前馈循环受损。这可能使得感知、预测或者应对威胁变得困难*。正因如此，埃里克麦克劳克林才会在心跳加速、四肢僵硬的同时感到极为平静。
*译者注
假设某个系统由X→Y→Z三个部分组成。在反馈回路（feedbackloops）中，系统的输出（Z）重新作为输入（X），回到循环。而在前馈回路（feed-forwardloops）中，输入（X）会影响中间因素（Y），且X与Y共同影响最终输出（Z）。
时至今日，在美国精神病学会的主要分类工具DSM-5中，这种情况横跨了两个术语。“转换性障碍”仍存在于书中，尽管位于“功能性神经障碍”之后的次要位置。后者是对几乎相同的症状的一种更新的、重叠的描述。这是斯通和同事努力纠正“转换性障碍”所隐含的判断意味的结果，他们还破除了此术语与“歇斯底里转换”这一陈旧观念的关联。而歇斯底里转换假定了一个几乎完全存在于精神层面的单一原因。斯通和佩雷斯等人提出的新模型，指出了一个“生物-心理-社会”起源——一个问题的产生，在脑生物学、患者病史和他们生活的社会背景方面有着多重根源。
在他的工作中，大卫佩雷斯将所有这些因素结合在了一起。医院的FND部门，医院功能性神经障碍研究小组的负责人。在过去十年的大部分时间里，他发表了大量关于FND的文章，投身于成为一名精神病学家、神经病学家和神经科学家的训练中。对于FND，过于明确地区分身体和心理健康，可能是一种不必要的压力。“我遇到的一些FND患者可能有着严重的心理障碍。”他指出，“但当他们出现行走困难或抽搐时，他们的症状就像中风或帕金森患者一样，完全真实，完全基于大脑。”
其中一些症状——不能用大脑中的“雷暴”（即功能性癫痫）和运动控制困难（即功能性运动障碍，或FMD）来解释的癫痫发作——一直是他研究的核心。就绝对数量而言，这两种情况代表了神经病学的危机。他在年的一篇论文[4]中写道，“在癫痫和运动障碍亚专科中，超过20%到30%的癫痫监测部门患者和20%的运动障碍诊所患者”都患有功能性癫痫或FMD。然而，尽管神经科医生经常遇到这些情况，但大多数人在照护患者时只能感到“有限的宽慰”。
佩雷斯指出，近些年来，研究已经开始形成一种工作模型，来说明这些症状可能是如何在大脑中形成的。在年的一篇